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Le syndrome de Behçet (SB) se caractérise par des poussées inflammatoires pouvant toucher de nombreux organes, dont la peau et les muqueuses, les yeux, le système nerveux central, les vaisseaux (compartiment veineux et artériel) et les articulations. La fréquence est plus importante dans les pays situés sur l’ancienne «route de la soie» allant de l’Europe orientale jusqu’au Japon. Des facteurs génétiques et environnementaux sont impliqués dans la pathogénie. Parmi les premiers, l’association avec l’antigène majeur d’histocompatibilité HLA-B51 est plus particulièrement retrouvée chez les patients du Moyen-Orient et au Japon. Le diagnostic de SB se base sur des éléments cliniques en l’absence de marqueur biologique spécifique. Le traitement est adapté à la sévérité des manifestations cliniques. Le pronostic est plus sévère chez les hommes jeunes.